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雜交液, 50% 甲酰胺, Biotech Grade保存運輸

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microtubules and microfilaments and anchors intermediate filaments to desmosomes or hemidesmosomes. Could also bind muscle proteins such as actin to membrane complexes in muscle. May be involved not only in the crosslinking and stabilization of cytoskeletal intermediate filaments network, but also in the regulation of their dynamics.
Function : Interlinks intermediate filaments with microtubules and microfilaments and anchors intermediate filaments to desmosomes or hemidesmosomes. Could also bind muscle proteins such as actin to membrane complexes in muscle. May be involved not only in the filaments network, but also in the regulation of their dynamics. Structural component of muscle. Isoform 9 plays a major role in the maintenance of myofibers integrity.
Subunit : Homodimer or homotetramer. Interacts (via actin-binding domain) with Nesprin-3. Interacts (via CH 1 domain) with VIM (via rod region). Interacts with FER (By similarity). Interacts with COL17A1 (via N-terminus). Interacts (via N-terminus) with DST isoform 1 (via N-terminus).
Subcellular Location : Cytoplasm, cytoskeleton. Cell junction, hemidesmosome.
Tissue Specificity : Widely expressed with highest levels in muscle, heart, placenta and spinal cord.
Post-translational modifications : Phosphorylated by CDK1; regulates dissociation from intermediate filaments during mitosis. Phosphorylated upon DNA damage, probably by ATM or ATR.
DISEASE : Defects in PLEC are the cause of epidermolysis bullosa simplex with pyloric atresia (EBS-PA) [MIM:612138]. EBS-PA is an autosomal recessive genodermatosis characterized by severe skin blistering at birth and 16830-15-2    20mg    Asiaticoside 積雪草苷
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